albright,Albright综合征 -

译名：奥尔布赖特综合征

别名：①先天性囊性纤维性骨炎综合征；②骨纤维异常增殖症；③骨纤维性发育异常一色素沉着性综合征；④骨营养障碍性纤维化；⑤多骨性纤维异常增殖症；⑥多发性骨纤维营养不良症；⑦多发性纤维性骨发育异常；⑧播散性纤维性骨炎；⑨播散性囊性纤维性骨炎；⑩弥漫性纤维性骨炎；11囊性纤维性骨炎；12棕色斑综合征；13褐色斑综合征；14假性副甲状腺功能低下；15AlbrightI型综合征；16Albright-MC.cune-Stenberg综合征；17MC.cune-Albright综合征；18Fuller-Albright综合征；19Wright综合征。

概要：1937年Albright首先报道。本病系一种较罕见的骨骼异常，主要特点是骨纤维异常增殖，同时伴有皮肤色素沉着和内分泌障碍的三联征，多见于儿童和青年，女性占大多数。

病因病理：本病机理尚不清楚，可能为性连锁显性遗传。病理学检查，骨纤维异常增殖，取代了正常骨髓结构。多发性小囊性间隙。骨小梁不规则，多核巨细胞聚集。

眼部特征：由于眼眶骨的硬化，可引起眼球突出（单侧），复视，双侧视神经不规则性变窄，视乳头水肿及视神经萎缩，视野缺损，其损害程度取决于骨病损部位，也有先天性白内障的报道。

全身特征：

1．皮肤有淡棕色色素沉着，其特点是病变恰好发生于骨骼患处，色素沉着的形状不规则，呈雀斑状或扁平斑块状。

2．骨质软化，单侧囊状纤维性骨炎，正常的骨髓结构被异常发育的纤维组织代替，畸形和病理性骨折，好侵犯骨盆、骶骨部及下肢。

3．内分泌功能紊乱：性早熟，女性表现为月经初潮早，阴毛、腋毛及乳房发育过早，男性表现为外生殖器过早发育，幼年时即增大如成人，但较少见。

4．智力迟钝、惊厥，听力减退或消失，可有甲状腺功能异常（亢进或低下）。

5．X-线检查可发现骨膨大，囊性骨畸形。

6．约20%的病人血钙增高，40%病人咀磷减少。尿17酮类固醇排出正常（与肾上腺质肿瘤鉴别），偶有肝功能障碍，基础代谢率增高。

7．皮肤活检：可见色素沉着处有大量黑色素沉积。

治疗：对症处理，无特殊疗法。